Гемофилия

Передо мной - письма в адрес Республиканского центра по лечению гемофилии. Их написали больные или их близкие родственники, чаще мамы, наиболее остро чувствующие боль своих сыновей. В них надежда на помощь и множество вопросов. Вот одно из таких писем: "У меня родился мальчик с гемофилией, и я не могу еще отойти от этого удара. Ему сейчас год... Скажите, пожалуйста, неужели вообще ничем нельзя помочь? Может быть, можно проводить какую-то терапию хотя бы для быстрого рассасывания гематом, если они появились? Как сохранить ему зубы? В какие периоды контролировать анемию? Какие продукты питания ему нужны? Может быть, есть у нас санатории, где можно поддерживать его состояние более-менее в норме?". М.Т., Воронеж.

Я не устаю советовать всем молодым перед вступлением в брак внимательно изучить родословную семьи, попытаться выяснить, не было ли в роду гемофилии. Если действительно есть такие сведения, получите генетическую консультацию, лучше всего у гематолога гемофильного центра или Республиканского центра по лечению гемофилии при Российском НИИ гематологии и переливания крови в Санкт-Петербурге.

Гемофилия не относится к распространенным заболеваниям: на 100 тысяч населения в разных регионах нашей страны регистрируется от 5 до 10 больных. Поэтому иметь в каждом населенном пункте отдельную специализированную службу практически невозможно. Но где бы такой больной ни жил, он вправе рассчитывать на полноценную медицинскую помощь.

В России, как и в других странах, созданы и продолжают создаваться территориальные гемофильные центры. Это учреждения не только лечебно-диагностические, но и организационно-методические по заболеваниям, сопровождающимся нарушениями в системе свертывания крови. Есть они в Москве на базе гематологического научного центра, в Барнауле при Алтайском медицинском институте, в Вятке при НИИ гематологии и переливания крови... Центры сосредоточены там, где зарегистрировано наибольшее количество больных и имеется возможность обеспечить полноценную специализированную помощь. В 90-е годы планировалось создать региональные гемофильные центры в Хабаровске, Свердловске, Ростове-на-Дону, Курске. Однако состояние экономики страны не позволило осуществить эти планы...

Что можно посоветовать семьям с больными детьми? Прежде всего постараться создать для них хорошие условия жизни и определенный уклад. Конечно, лучше жить в большом городе, где имеется центр по лечению гемофилии. Если в вашем городе есть еще подобные больные, объединитесь в ассоциацию, так вы могли бы существенно помочь им социально адаптироваться в наше сложное время. Подобные ассоциации успешно работают в Санкт-Петербурге, Москве, Вятке. Более того, наша страна с 1991 года стала членом Всемирной Федерации больных гемофилией, которая к настоящему времени объединяет более 60 стран и весьма существенно влияет на развитие всех аспектов оказания помощи больным гемофилией.

Ну а теперь постараюсь ответить на вопросы, возникающие у родителей больного гемофилией. Излишне не драматизируя проблему, но и не упрощая ее. Ведь даже просто соблюдение определенных рекомендаций позволяет задержать быстрое прогрессирование болезни и раннюю инвалидизацию.

Как известно, до 90% всех геморрагических проявлений гемофилии составляют кровоизлияния в крупные суставы конечностей, которые либо провоцируются малейшей травмой, либо вообще не имеют видимой причины. Первые кровоизлияния происходят при тяжелой форме заболевания уже в год, когда ребенок начинает ходить. Задача родителей - уберечь его от ушибов и ранений. Надежду еще в ползунковом периоде нашейте налокотники и наколенники из кожи или другого прочного материала, под который подложите слой ваты. Уберите от ребенка острые и режущие предметы, постарайтесь приучить его к спокойным играм.

Он должен постоянно находиться под присмотром. В детский сад ходить не стоит, в коллективе велика опасность непредвиденной травмы. Кроме того, ребенка с гемофилией освобождают от возрастных прививок, так как прививочная инъекция может стать причиной обширных кровоизлияний. Противопоказаны ему все контактные виды спорта. А вот плавание рекомендую - при движении в воде нагрузка на суставы минимальна и разработка сустава после кровоизлияния идет быстрее и безболезненнее.

Если ребенок все же ушибся или поранился, не ждите, когда появятся признаки кровотечения. Не надейтесь на то, что в этот раз кровотечения не будет. К сожалению, без специального лечения оно обязательно будет, но не сразу, а через 1 - 2 часа, иногда и более. Этого времени достаточно, чтобы успеть ввести внутривенно необходимые препараты, что предотвратит кровотечение. Особенно это важно при ушибах головы, чтобы предупредить внутричерепное кровоизлияние, а оно может случиться даже от удара книжкой по голове.

Кровоизлияния в крупные суставы конечностей в дальнейше могут привести к развитию гемофилических остеортрозов с нарушением функции опорно-двигательного аппарата. И завершается это выходом больного на инвалидность. Поэтому в каждом таком случае не только вводят специфические препараты антигемофильных факторов, но и удаляют излившуюся в сустав кровь. Затем на фоне продолжающейся заместительной терапии проводят разработку сустава, стараясь вернуть ему прежний объем движений.

При незначительном, типа синячков, кровоизлиянии можно обойтись настоями трав: по одной столовой ложке крапивы, тысячелистника на стакан кипятка. Заваривайте и настаивайте как чай. Пусть ребенок выпьет в течение дня. Полезно пить лагохилус по 1/2 таблетки три раза в день. Попробуйте заварить столовую ложку душицы на стакан кипятка, настоять 40 минут; это надо пить в течение дня. Эти средства можно принимать и профилактически весной и осенью (ноябрь) в течение месяца, затем сделать перерыв на 1 - 2 недели и снова, поменяв травяной сбор, пить следующий лечебный чай.

Быстрому рассасыванию гематом способствуют компрессы с настойкой арники.

При кровоизлиянии в суставы возникает сильная боль. Знайте, что прием анальгетиков, аспирина и других препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту, способствует снижению свертывающих свойств крови и может усилить кровотечение. Наилучшим методом, быстро купирующим болевой синдром, является заместительная терапия с введением внутривенно недостающего фактора свертывания крови и быстрая остановка кровотечения. В исключительных случаях приходится прибегать к приему сильнодействующих средств. Из группы анальгетиков можно рекомендовать парацетамол.

Удаление зуба для больного гемофилией - серьезнейшая операция, так как может закончиться опасным для жизни кровотечением. Чтобы дольше сохранить зубы здоровыми, а у больных гемофилией они вследствие хронических кровопотерь разрушаются быстрее, надо строго соблюдать гигиенические правила ухода за полостью рта. Не реже двух раз в год посещайте с ребенком стоматолога. Весной и глубокой осенью целесообразно в течение месяца принимать морскую капусту и глицерофосфат кальция. Одну таблетку препарата надо тщательно пережевать на ночь после гигиенической чистки зубов. Если все же необходимо удалить зуб, обратитесь в специализированное учреждение и позаботьтесь, чтобы ребенку провели соответствующую подготовку антигемофильными препаратами.

Когда кровотечений нет, нет и никакой необходимости в исследовании крови. Контроль уровня фактора VIII или IX вряд ли делают в вашей поликлинике, а лишние манипуляции больному ни к чему.

Специальных санаториев для страдающих гемофилией детей пока нет; имеется небольшое количество санаторных мест для детей, проходящих реабилитацию после оперативной коррекции опорно-двигательного аппарата.

Частые кровоизлияния приводят к потере белка, железа, макро- и микроэлементов, вот почему сделайте питание ребенка особенно разнообразным, богатым всем, что способствует быстрому восстановлению баланса необходимых организму веществ. Он обязательно должен получать сверх возрастной нормы белковые продукты: мясо, рыбу, творог, яйца, бобовые, а также фрукты и овощи, орехи. А продукты, в которые входит уксус, необходимо исключить. Это маринады, консервы, майонез. Они оказывают аналогичное ацетилсалициловой кислоте действие.

В заключение хочу подчеркнуть, что родителям больных гемофилией детей многое приходится брать на себя. За исключением медицинских вопросов все зависит от вас: воспитаете ли вы своего ребенка ипохондриком, со страхом ждущим ударов судьбы, или человеком, адекватным в своих реакциях на различные жизненные ситуации, умеющим радоваться жизни, видеть вокруг себя не только черные краски. Ваше опека должна быть разумной.

ХАНИНА Т.М., кандидат медицинских наук, заведующая Республиканским центром по лечению гемофилии
 

Популярные статьи